pancytopenia到底是怎麼發生的?

Pancytopenia，全血球缺少，即白血球、紅血球(Hb)、血小板，三線全掉。成因可以分成後天與先天(通常只在小孩子會考慮)

	後天	先天
骨髓抑制	l   Leukemia (骨髓壞掉，塞了很多不成熟WBC，抑制其他血球合成) l   Aplastic anemia (骨髓壞掉，再生不良性貧血) l   Myelodysplastic syndrome l   營養缺乏 (vit B12, folic acid…DNA無法合成) l   癌細胞骨髓侵犯 (neuroblastoma神經母細胞瘤, rhabdomyosarcoma橫紋肌肉瘤) l   Fulminant sepsis l   藥物、毒物、感染	l   Fanconi anemia l   Shwachman-Diamond syndrome l   Dyskeratosis congenita l   Storage disorders (如Gaucher syndrome) l   Mitochondrial disorders (如Pearson syndrome) l   Congenital viral infection (TORCH)
血球破壞	l   脾腫大 (周邊血球困在脾中) l   Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria l   補體相關血球破壞 l   噬血症候群(HLH)	l   Autoimmune lymphoproliferative syndrome l   Congenital hemophagocytic lymphohistiocytosis l   cytokine storm, hemophagocytosis
血球分化抑制	l   Shock導致骨髓組織灌流差，影響內部幹細胞功能。 l   同理，肝腎組織灌流差，凝血因子、Thrombopoietin(催熟PLT), Erythropoietin(催熟RBC),但WBC在骨髓用CSF催熟 l   肝硬化: RBC、PLT無法成熟，而脾腫大間接困住血球(包括WBC)造成血球低下	HIV、STD(梅毒、水痘帶狀泡疹)…

 

臨床上骨髓抑制較常見：

 

骨髓抑制原因
藥物	l   化療藥物: 抑制骨髓中分裂快速的母細胞, DNA alkylation, antimetabolites, microtubule inhibition, DNA topoisomerase inhibitor… l   癲癇藥: 如carbamazepine可能抑制骨髓的CSF l   抗精神病藥: 如clozapine, chlorpromazine直接造成骨髓中母細胞的毒性、產生抗體、或直接破壞血球，造成Agranulocytosis最常見 l   抗生素、抗病毒藥: 如Tazocin可能直接對造血幹細胞有毒，抑制血球合成，或破壞腸道菌間接導致BMS、或如同heparin產生抗體破壞血球(尤其血小板)…
毒素	苯、酒精、melphalan, chlorambucil, nitrogen mustard甚至核輻射直接打斷DNA
感染	嚴重病毒或細菌感染產生toxin破壞/抑制骨髓、引發cytokine分泌，過度發炎反應可能暫時抑制造血感細胞活性
先天	Fanconi anemia, Shwachman-Diamond syndrome, dyskeratosis congenita, Pearson syndrome

 

Ref: Evaluationand Management of Chronic Pancytopenia. Pediatr Rev (2016) 37 (3): 101–113.