16歲年高中生
CC: 複視、肌肉抽躍(myoclonic jerk)、夜驚(sleep terror)
夜驚(sleep terror): 小孩睡覺時部分覺醒,突然尖叫、哭喊,可能呼吸急促、心跳加速、冒汗,意識呈朦朧狀態,因為沒有清醒,家長如何安撫也沒用,發作後約一至兩分鐘,又復入睡,隔天不記得任何事。可能源自創傷壓力、被虐待等,長大後腦神經發育完全自然會好。 |
Finding:
l CT、CXR、CBC、SMEC無異常
l MRI(胼脂體彎曲corpus callosum bowing)
正常Brain MRI如下圖,或這個連結
l 核醫腦池造影(radionuclide cisternography)看到有CSF阻塞:
使用放射性同位素(如 Tc-99m-DTPA),無菌下,穿刺注入脊椎間隙之蜘蛛膜下腔,由CSF經側腦室、第3腦室、第4腦室、小腦延髓池,於腦之表面形成腦池顯像,做空間時間消退快慢之造影檢查。通常用於診斷交通性腦積水(如常壓性水腦症( normal pressure hydrocephalus, NPH))、有結構阻塞、腦脊髓液滲漏…等
l CSF免疫電泳分析發現Oligoclonal bands,與IgG增加,95%是多發性硬化症(Multiple
sclerosis, MS) …
(劍:但似乎病人表現出極度害怕疼痛,恩~這其中肯定有鬼~)
l 多發性硬化症(Multiple Sclerosis, MS)為自體免疫疾病抗體攻擊中樞神經髓鞘,發炎結束後髓鞘纖維留疤”硬化”。高緯度國家歐美澳紐的高加索人常見,20-40歲女性常見,兒童老人較少見。遺傳、環境、感染都可能誘發。
症狀如:
n 感覺障礙:不對稱麻木感、刺痛感、失去感覺。
n 視覺障礙:模糊、單盲、雙盲、眼鏡無法恢復視力、複視
n 眩暈和協調:複視+小腦神經受損,所以暈眩與平衡受損
n 運動障礙:無法隨意移動四肢、無力、僵硬與痙攣(不自覺的抽動)
n 尿失禁、陽痿、疲憊
l 容易復發,且分成多型:
n 復發緩解型 (Relapsing-remitting MS, RRMS):此類型是最常見的臨床病程(85%)。反覆急性發作,發作之後有的完全復原,有的殘存某種程度的症狀,且兩次發作中間,不會有疾病進展。年輕MS患者常見
n 次發進展型(Secondary progressive MS, SPMS):此病程一般10-15年有50-75%由RRMS持續惡化衍生而來,通常急性發作的情形較不明顯
n 原發進展型 (Primary progressive MS,PPMS):此型(10%)乃功能持續的衰退惡化,不會暫停,也不會好轉。老人常見
n 進展復發型(Progressive relapsing MS,PRMS):此型(5%)一開始就是持續進展的病程,且有時病情會加劇惡化。
l 診斷:
n 腦、脊髓MRI:看到發炎受損的斑塊
n Lumbar puncture CSF analysis:IgG、Oligoclonal bands 自體免疫證據
n 電生理檢查(誘發電位):因神經受損誘發出來的action
potential會比較小
n 國際多發性硬化症診斷專會(International
Panel on the Diagnosis of Multiple Sclerosis)制定的2005年麥當勞準則則(McDonald Criteria),簡單記法: MS=McDonald Standard
l 治療:
n 急性發作期:IV/PO steroid 抑制神經發炎反應
n 反覆發作:
n 症狀治療:
病人站在屋頂,幻覺以為自己在球場上,神智清楚,所以不是夜驚,而是急性混亂狀態,跟MS的脫髓鞘症狀不同。所以Oligoclonal bands可能是另外5%的可能,免疫功能是正常的...
可能是神經性梅毒(neurosyphilis)嗎? 檢測梅毒分成兩大方法,偽陽性皆1%,懷孕、老人、肝炎、感染性單核球症、病毒性肺炎、水痘、 瘧疾、麻醉藥品濫用、痲瘋、惡性腫瘤和免疫風濕疾病(如紅斑性狼瘡)等,其抗體titer通常<_x0031_:_x0038_><1:8
l 先使用較便宜的nontreponemal
test:
n venereal disease research laboratory, VDRL
n rapid plasma reagin, RPR (偽陰性30%)
l 再用treponemal test確診:
n treponema pallidium haem agglutination, TPHA=Treponema pallidum
Particle agglutination, TPPA
n fluorescent treponemal antibody absorption, FTA-ABS
蛤!?豪斯醫師,你想要penicillin G 脊髓注射(intrathecal)!!!! 不行啦,beta-lactam直接打進CSF會癲癇喔!!
https://www.mdpi.com/2079-6382/11/12/1843
penG沒效…然後豪斯就查到孩子是齡養的,生母可能沒打過MMR疫苗,病人嬰兒時可能得過麻疹病毒,潛伏於神經中,通常2-10年發病,此病人16年
亞急性硬化性全腦炎(subacute sclerosing panencephalitis, SSPE),發生率6/100萬~22/100萬。麻疹病毒重新活化,攻擊髓鞘,與MS一樣造成神經受損,所以容易誤診。這跟德國麻疹導致的Progressive rubella panencephalitis也很像~總之SSPE需要找到麻疹抗體
症狀:
第一期:人格變化、嗜睡、智力損害(語言障礙)、學習困難、行為異常、視神經萎縮、脈絡膜視網膜炎、眼底鏡檢查異常,可能持續數週到數年。
第二期:抽搐和不自主運動異常,肌躍症(myoclonus,每5-10秒發生一次)、癲癇、失智惡化(健忘、激動、注意力分散、睡眠差、幻覺)、長距離運動與感覺疾病,這階段通常持續3~12個月。
第三期:肌肉鬆弛(Flaccidity)、皮質僵硬(Decorticate
rigidity)、肌躍症消失以及自主神經功能紊亂的症狀和徵兆。
第四期:變成植物人,通常因為併發症如嚴重肺炎或昏迷導致死亡
可惜目前並無能”治癒”的藥物,多數患者在診斷後1-3年內死亡,打疫苗預防感染是最好的策略。硬要說,治療只能抗癲癇藥物,以及症狀治療。也許interferon
alpha有些效果吧~劇中最後是經由Ommaya intraventricular給藥,看起來好像有效,最後豪斯看著少年開心的重回球場,但下一幕卻是球場空無一人…我的解讀是,interferon alpha有部分效果,但少年最後還是死了
(我朋友的解讀是球場上的少年,是年輕時的豪斯,現實豪斯舉起拐杖的姿勢呼應了他曾是球員的事實...我覺得這樣的解釋也不錯,藝術就是這樣,不同觀眾有不同的解讀呀)
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