恐怖！缺氧插管也沒效的病人!!??

讀書會群組分享了一個有趣的案例

60歲女姓 65kg

Hx: 糖尿病、高血壓、高血脂

上週出現過一次頭暈、噁心、嘔吐，當時血糖300+，覺得是血糖過高造成的，休息改善後就沒有太在意。當日吃完午餐後再次出現頭暈、噁心等狀況，家人趕回家時看到病人全身嘔吐物、呼吸漸弱，緊急送醫。

來時整個人cyanosis (缺氧發紺)、身上有嘔吐物、進入ER後失去呼吸心跳，緊急CPR

病人cyanosis的情況並未改善，此時護理師多次反應血液非常黑，懷疑第一次抽到靜脈血*，但也擔心會不會是中毒。
*判斷blood gas是否抽到靜脈血的方法：若周邊夾手指的血氧95%，則動脈血肯定血氧(SO2)≧95%，靜脈血約莫80+%。總之動脈血氧應≧周邊血氧

這部分剛好可以呼應我寫過的 ABG解碼術系列-1-總論，pH與PaCO2、HCO3變化同方向，為代謝性酸中毒。於是額外計算Anion Gap(AG)=Na-Cl-HCO3=144-102-16.8=25.2
AG>12 (high AG metabolic acidosis, HAGMA)：

代表有其他未監測陰離子或酸性物質過多，以下可能的原因多為某某酸太多，口訣為Cat's mud pile (AG>12貓咪在酸泥巴中打滾)：

CO, Cyanide (一氧化碳中毒發紺) Aspirin, Alcoholic ketoacidosis酒鬼 Toluene (甲苯) Starvation ketoacidosis餓死鬼, Salicylic acid(Aspirin) Methanol, metformin, methemoglobinemia  Uremia (累積uremic toxic, sulfuric acid, hippuric acid, lactic acid, Phosphoric acid…) DKA (ketoacidosis糖尿鬼) Propylene glycol,Paraldehyde, phenformin (代謝成酸性物質) Isoniazid (又稱isonicotinic acid hydrazide), iron Lactic acidosis type A & B (乳酸) Ethylene glycol (氧化成Oxalic acid草酸)

進一步計算delta ratio= (AG-12)/(24-HCO3)=13.2/7.2=1.8 (1-2代表純HAGMA)

插管後確認兩側肺部皆有呼吸音、胃沒有聲音 (代表沒有插錯地方)

但SpO2依然僅在85%徘徊 (已多次確認插管正確)

在插管後進行第二次動脈血評估，血依然非常黑，代表就算給了氧氣，Hb沒能力攜帶氧氣…

咦!? 其實第一套ABG中FMetHb就很高，綜合上述馬上判斷為變性血紅素血症(methemoglobinemia)。立刻聯絡毒物科後給予Methylene Blue (100mg/10ml/vial) 1 mg/kg，周邊血氧原為SpO2 84%，十分鐘後回到100%，尿液開始轉藍→綠 (黃+藍)， 1小時血色轉紅。

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變性血紅素血症、高鐵血紅蛋白血症 (Methemoglobinemia)
念作met-hemoglobinemia，當RBC中血基質上的Fe²⁺氧化成Fe³⁺時，它變失去攜氧功能。因為這種金屬的轉變，所以稱此疾病為metalloprotein+hemoglobin。

症狀：

當血中MetHb>10%就會出現發紺，像這病人79.5%基本上嚴重休克、呼吸抑制、死亡的機率超高。確實當Hb無法帶氧，插管也沒用，且周邊組織行無氧呼吸，這病人乳酸累積到137 mg/dL (4.5~19.8)

致病原因：
很多原因可以使Hb的Fe2+氧化：

1.          基因: Cyb5R缺乏、Hb M disease

2.          藥物、食物、非食物，較常見者如下，Uptodate大表請點這連結

l   痲瘋病用的Dapsone與其他sulfa drug

l   口腔止痛局麻benzocaine (<2歲不應使用)

l   吸入型NO (血管舒張用)

l   亞硝酸鹽產品 (食物、清潔劑、藥物、防腐劑): 硝酸鹽本身沒問題，但腸道菌會把他還原成有風險的亞硝酸鹽。
食物：亞硝酸鹽為香腸臘肉保存劑、防腐劑，抑制細菌生長，也可增加鮮豔紅色，可致癌也可致MetHb…農藥殘留的蔬菜、醃漬物、隔夜菜也有

l   抗瘧疾藥(chloroquine, primaquine)甚至風免的plaquenil(HCQ)也有案例

l   Rasburicase於G6PD deficiency病人會增加溶血與MetHb

治療：

當MetHb>30%或有症狀時，趕緊給予甲基藍(Methylene Blue)透過氧化還原方式治療：

l   劑量：1-2 mg/kg IV 5-30 min slow infusion
(單次最大100 mg，用actual body weight計算)，1hr後MetHb沒降低於30%或還是有症狀可再給一劑。若給兩劑還無效，考慮其他疾病，因為高劑量甲基藍可造成溶血(尤其G6PD缺乏者)，特殊情況如使用長效藥物Dapsone，可重複給多次。

l   腎調：eGFR 15-59，給1mg/kg

l   DDI：與SSRI、SNRI、MAOI、opioid並用可能產生嚴重serotonin syndrome (顫抖、腹瀉、躁動、失禁、肌肉僵硬、發燒、癲癇)

l   禁忌：G6PD deficiency、懷孕不適合給甲烯藍，可給vitamin C或是exchange transfusion(洗血)。Dapsone造成的MetHb可加上Cimetidin

 總整理

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鑑別診斷：

l   硫化血紅蛋白血症 sulfhemoglobinemia (SHb)，硫化的Hb中Fe與O2難以結合，血液呈現深藍色、綠色或黑色。一樣會喘會缺氧發紺。

主要supportive cared靠身體自然代謝，嚴重者blood transfusions

l   一氧化碳中毒，Hb被CO佔據，一樣缺氧，但CO+Hb=粉紅色，臉上蝴蝶斑。半衰期大約5小時

n   FCOHb 10 ~ 20%：頭痛、呼吸困難

n   FCOHb > 20%：意識模糊、暴戾易怒

n   FCOHb > 50%：失去知覺，持續過久可能死亡

n   FCOHb > 70%：立即死亡

治療主要透過高壓氧強行競爭Hb的結合位。