Behçet's disease (白賽症)

Behçet's disease，中文翻譯一大堆：白賽症、貝雪氏病、貝西氏症、畢賽氏症、貝塞特氏病，…又稱為絲綢之路病，因為從日本到新疆，到中東到土耳其，這些地方的人種盛行率較高，以土耳其最高20-420/十萬人，台灣2.4/十萬人，在亞洲以女生>男生，20-30歲最多。
https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/09286586.2018.1469157

可能與基因(HLA-B5)和後天環境、感染有關，表現出來很像是自體免疫疾病，身體產生抗體攻擊自己各處細胞造成發炎潰爛，常見症狀如口腔潰瘍、生殖器潰瘍，皮膚症狀 (毛囊炎樣皮疹、丘疹狀膿疱、結節性紅斑、青春痘樣病變)、虹彩炎(葡萄膜炎)、關節炎…其實身體各處都可能發炎，所以要針對不同部位的病灶，投以不同的藥物，從最輕微的漱口水、乳液到口服類固醇、免疫抑制劑、生物製劑都有。

治療選擇

l   口腔、生殖器潰瘍：局部類固醇藥膏TID-QID ，這些皮薄處通常用弱效的，如寧康口內膠(Triamcinolone Acetonide)、臨得隆V (Betamethasone Valerate )。Colchicine可以用來預防症狀復發，若多處潰瘍可考慮prednisone 15 mg/day (或等效口服類固醇)。

發炎潰瘍反應再更嚴重，會升階到免疫抑制劑Azathioprine (Imuran®要腎調)、Cyclosporine(Neoral®但較多低血壓與神經毒性副作用)、TNF-α inhibitor (infliximab, adalimumab, or etanercept，要搭配DMARD使用如Imuran)、Interferon alfa 、Thalidomide都有人使用

l   皮膚症狀：除了結節性紅斑，其他症狀用上述治療也都有效，特別是colchicine(1-2g/day)與低到中強度類固醇prednisone (up to 40 mg/day initially，5-10 mg/day足以應付多數皮膚症狀)

結節性紅斑建議使用colchiocine打頭陣，沒效則趕快換口服類固醇prednisone (40 -60 mg/day) 或免疫抑制劑(Azathioprine start from 50 mg/day每個月+50 mg直到2.5 mg/kg/day)

l   眼睛症狀(葡萄膜炎)：通常建議給局部類固醇藥膏+散瞳劑scopolamine (0.25%) or cyclopentolate (1%)緩解疼痛，有些症狀嚴重，會需要短期口服prednisone start from 40 mg/day(漸減) 、免疫抑制劑methylprednisolone、Azathioprine，後線使用TNF-alpha inhibitor (infliximab或adalimumab 效果可能>etanercept)

l   關節炎：單純關節炎者建議colchicine 1-2 mg/day ± NSAID止痛，若colchicine沒效，改用口服類固醇Prednisone (10 mg/day)，若要長期使用，建議慢慢降至5 mg/day以減少副作用但尚能維持療效。

繼續復發或副作用不耐受，則考慮換成azathioprine and/or TNF-alpha inhibitors，甚至interferon alfa 或methotrexate都有人用

l   其他症狀，差不多也都是用這幾種藥物嘗試，核心概念就是消炎、抑制過度的免疫反應，從低劑量開始try，要是出現副作用，換藥看看。

 

 

Ref: Ellison L Smith, Yusuf Yazici. Treatment of Behçet syndrome. UpToDate.