肝病患者若喘起來的鑑別診斷

有三個情境需要鑑別診斷

1.          Hepatopulmonary syndrome(肝肺症候群, HPS)

這是長期肝硬化的表現，血管內皮分泌NO使肺動脈擴張，使的血管中央不貼肺泡的血流無法換氧→喘(V/Q變低，因為進氣V不變、血流Q↑。又稱作VQ mismatch)

CXR可能正常，但手指末端可能變紫，clubbing finger(缺氧表現)，可以抽blood gas確認。也會出現Platypnea-Orthodeoxia Syndrome：直譯躺下呼吸順-坐著喘症候群 (剛好是orthopnea端坐呼吸的相反)。理由是站立時，因為重力，下端肺的Q較大，但肺泡被壓著V小，所以V/Q↓再加上肝硬化導致的肺血管擴張，換氣量就更低了。若躺下至少可以啟用上端肺的血管參與換氣(一種動用備轉容量的概念)，這與HF積水躺下水淹平原不同。

https://www.youtube.com/watch?v=-mL_NQ3pKnA

這個影片介紹的很詳細，可以看看

診斷: Agitated Saline study(Bubble Study)
這挺神奇的，將1ml空氣注入含NS針筒，搖出很多泡泡後(agitated saline)，打入靜脈，若他流經肺部後沒有被吸收(因為venous shunting)，就會在左心房看到一堆泡泡。

n   <3個心跳看到：可能是intra-cardiac shunt

n   4-8個心跳看到：可能是extra-cardiac shunt (如肺部的shunt)

https://www.youtube.com/watch?v=sYM1HYFpyXA

治療: 肝移植後數周到數月後，肺功能會漸漸恢復

2.          Portopulmonary hypertension (PPHTN, 門脈高壓導致肺高壓)
約莫0.25-4%肝硬化者會出現PPHTN，因為endothelin-1(ET-1)過度分泌，肺動脈收縮，壓力↑。另外肝硬化者門脈會shunting bypass進入下腔靜脈，未代謝的毒素，如Serotonin會讓肺平滑肌增生肥大、肺動脈纖維化、失去彈性…

3.          Hepatic hydrothorax (HH, 肝性肺水)
因為肝硬化，alb↓大量的腹水向胸腔壓迫。壓力、橫膈膜漏洞、吸氣時胸腔腹壓→產生大量右側transudate(壓力性漏出液)肋膜積液，通常>500 mL，同時可能長細菌(spontaneous bacterial empyema)。

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34458047/

治療包括：

n   限腎毒性藥物

n   限鈉 (<88 mEq (2000 mg) of sodium per day)，只有少數病人尿納排除能達到>78 mEq/day (10 mEq nonurinary loss)，所以還要搭配利尿劑

n   利尿劑：furosemide 40 mg daily + spironolactone 100 mg daily，可等比例放大到160:400 mg，目的是脫水同時，不至於K⁺過高，但臨床上若電解質OK，不是非得40:100

n   抽腹水：大體積抽水>5L者 (或是<5L也可)，每放1L補8g alb以避免paracentesis induced circulatory dysfunction (PICD)，因為腹水放掉後，被壓迫的血管擴張，BP↓，RAAS活化→腎血管收縮，GFR↓AKI…這跟hepatorenal syndrome有點像。給alb就能降低再入院與改善存活率。

n   抽胸水、作TIPS…

n   以上治療只能緩解一時 ，最終還是要換肝