兒童多系統發炎症候群-MIS-C

來談談最近火紅的MIS-C吧~

https://www.youtube.com/watch?v=67S6WlU3WTo

 

重點：

1.          MIS-C(兒童多系統發炎症候群)，是人體自體免疫、產生cytokine storm，攻擊各處器官的表現，致死率1-2%

2.          可以是COVID感染後，多半2-6周出現，0-19歲皆有可能，好發於6-12歲。與COVID的嚴重度無關，可能跟自身帶有的基因有關

3.          症狀包括: 發燒、HR↑、心肌發炎、GI發炎(腹痛、嘔吐、盲腸炎、胰臟炎...)、結膜炎、LAP、HF、BP↓、AR、MR...PLT↓、凝血功能↓...各種你能想到的發炎都有可能      

n   有特別提到打疫苗、感染COVID與染後MIS-C皆可能發生心肌炎，以MIS-C發生率最高7-18%。傳統心肌炎出院後尚有30% EF(%)無法恢復、MIS-C心肌炎出院後95%恢復、打疫苗者2-3天恢復

4.          DD: 會跟kawasaki disease很像

World Journal of Pediatrics volume 17, pages335–340 (2021)

 

l   不過MIS-C在東亞人發生率較低、川崎症在東亞人發生率高

l   變成omicrone後MIS-C的發生率又更低，比之前的變種-75%。所以MIS-C在台灣人的發生率約<萬分之一。

l   MIS-C的GI症狀多，且較容易shock。

l   川崎症較多冠狀動脈瘤、MIS-C則為心肌受損

l   也有部分症狀跟嚴重COVID感染重疊，但很明顯的MIS-C Ct值不低，且通常是COVID後2-6周或4-6周才出現。

Current Rheumatology Reports volume 23, Article number: 58 (2021)　我覺得MIS-C跟COVID都有thrombocyopenia、kawasaki比較是Thrombocytosis，所以改了圖片

*注意，美國CDC與WHO的定義不同，台灣CDC採用WHO的定義

4. 治療：
雖然MIS-C跟川崎症是不同的病，但治療手段類似，都是IVIG+類固醇作為主幹

l   IVIG 2mg/kg (max 100g) IVD in 8-12hr，只給一劑。

n   胖子用IBW

n   若怕水給太多，可以原汁不稀釋IVD 16 hr，或分兩天給。

n   Privigen (10%)100mg/ml,50ml 不可與其他藥物混合，不可混NS(但可NS潤洗管路)，但可以D5W稀釋(如等體積對半稀釋成5%)，請確保溶液是是澄清略乳白色，若有混濁沉澱顆粒，請勿使用。不含防腐劑，請單次使用。初流速0.3ml/kg/hr ~max 4.8 mL/kg bw/hr or more(原汁)

n   請注意，若給了此高劑量IVIG(≧1g/kg)，之後要打活性減毒疫苗”本日卡德黃口水”，請延後11個月再打。https://youtu.be/mCBnjLc8l4M?t=2329

l   methylprednisolon (Medason 125mg/vial；solu-medrol 500mg/vial)

n   輕症：2mg/kg/day IV 10-14天，後面也可以換成等效的PO prenisolone

n   中症：10 mg/kg x 1dose (pulse)→ 2mg/kg/day x6-8周?或以上，太早停藥症狀會回彈(但臨床上看多半1-2周以內就結束了)

n   重症：20-30 mg/kg/day x1-3天→ 2mg/kg/day

n   嚴重度看VIS (Vasoactive-Inotropic Score) >10分重症

l   中後期PLT不低(>100K)、沒有出血時給low dose aspirin 100mg PO QD (3-5mg/kg/day)

l   若有VTE、嚴重LV dysfunction、大的冠狀動脈瘤…給LMWH (clexane 6000IU=0.6 ml=60mg)

n   早產兒2 mg/kg SC 12H

n   正常新生兒1.5-1.7 mg/kg SC 12H

n   ≥ 2個月~青少年1 mg/kg SC Q12H     

其他

l   Dopamine或epinephrine (if BP↓)

l   若症狀未改善，可以試試下面的藥物

n   tocilizumab (IL-6 antagonist) 8 mg/kg (max 800mg) in 100ml NS, IVD>1hr

n   anakinra (IL-1 antagonist) 5-10 mg/kg IV or SC QD

n   甚至TNFα inhibitor

這樣治療下來，通常體溫、心跳、血壓、CRP、ALT、NT-proBNP, cTn...都該漸漸恢復，大多1-2周內會好起來。

5. 預防：MIS-C在亞洲人特別是omicrone時期，發生率應已<萬分之一，但我們仍不希望發生。根據輝瑞BNT的研究，完整接種2劑小兒疫苗10µg(成人的1/3)的12-18歲小孩(當時還沒開放到5歲)對MIS-C有91% (95% CI = 78%–97%)的保護力。所以…還是去打吧!

https://www.cdc.gov/mmwr/volumes/71/wr/mm7102e1.htm