一位修女雙手紅疹來就醫,豪斯認為是洗碗精接觸性皮膚炎,給她吃了一個diphenhydramine (通常是10mg/tab),隨即病人就氣喘發作(支氣管收縮),呼吸困難,豪斯馬上給她IM了0.1ml的epinephrine (大多數產品都是1mg/ml)…作者表示羨慕:他們有預抽好的針劑,好方便
l 其實豪斯給的劑量很低,過敏劑量建議0.3-0.5mg
IM q5-15min,大部分人1-2劑就該有效,IM優於SC,因為onset比較快、peak比較高,效果比較好。
但小心,如果在過敏的人給到1mg,可能導致致命性心律不整、周邊血管收縮→極高血壓、肺水腫、老人可能出血性中風~
l 外面做的epipen也是0.3mg/syringe,緊急過敏時注射一劑。疫苗門診也都有常備epi 0.5ml,有過敏就馬上IM進去。如果這樣還沒效,則要考慮IV輸液、連續IV輸注epi。
但很快,修女心跳加速,心臟驟停(cardiac arrest),需要CPR,緊急去顫器
注意!只有Ventricular Fibrillation (VF) 或Pulseless Ventricular
Tachycardia (pVT)可以電(去顫),稱為shockable rhythm。asystole (flatline)與Pulseless Electrical
Activity (PEA)是不能電的,只能CPR,並根據ACLS(高級心臟救命術)給予epi 1mg IV/IO q3-5min,盡速處理導致的原因…
好了,那為何病人會吃了抗組織胺過敏? 打了epi心臟驟停?
(我先猜她配藥喝的水有問題,可能她對茶水過敏?)
DD time~
1.
蜂窩性組織炎:病人沒有發燒(欸佛曼,蜂窩性組織炎不一定會發燒啊)CBC沒有感染sign (WBC、CRP等沒上升),但EOS有稍微上升,代表有過敏反應;ESR稍上升,代表有發炎反應…豪斯說不是過敏,因為她不會造成心臟驟停
2.
血管炎:其中一種Churg-Strauss 症候群(現在稱Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA),為罕見的自體免疫疾病,中、小血管發生壞死性血管炎。症狀通常有三個階段
一、前驅期(過敏期):以氣喘、過敏性鼻炎或鼻竇炎為首要表現,通常在血管炎發作前數年即出現
二、嗜酸性球期:血液或組織中出現異常增高的EOS,導致器官受損,常侵犯肺部及腸胃
三、血管炎期:血管壁發炎壞死,可能導致嚴重的器官損傷,如手腳麻痛(周邊神經病變)、皮疹、心肌炎或腎臟受損
(她沒有氣喘病史,也沒有手腳麻,我覺得不像)
診斷標準ACR 1990 (C6取4):
l 氣喘:有氣喘史或呼氣時有哮鳴音
l 嗜酸性球過高:EOS佔比 > 10%
l 單神經或多神經病變:手腳末端出現麻木或無力感
l 遊走性肺部浸潤:影像檢查發現肺部有非固定位置的陰影
l 鼻竇病變:急性或慢性鼻竇疼痛或影像異常
l 組織切片:顯示血管外有EOS聚集
治療:類固醇、免疫抑制劑(Cyclophosphamide或Azathioprine)、生物製劑(Mepolizumab或Rituximab)
l 豪斯覺得就是EGPA,給病人prednisone 40mg
TID。
下圖是uptodate的algorithm,先判斷是否有危及生命表現:急性GN、瀰漫肺泡出血、腦血管炎、周邊/中樞神經病變、血管炎導致GIB、急性冠脈炎、心包膜炎、心肌炎、VTE、下肢/腸系膜缺血…若有,則給高劑量steroid+cyclophosphamide或rituximab,不然給methylpred 1mg/kg足矣~(最多給到80-120mg…我覺得豪斯給多了@@,小心病人GIB、高血壓、高血糖…)
l
其他人一直在質疑豪斯拿錯epi劑量,天啊,難道抽屜中的epi都沒有統計數量? 就算沒有,也可以去垃圾桶中看看那支epi的屍體吧??這不就解決了~
l 門診題外話:抽菸可以改變腸道菌叢,似乎可以預防潰瘍性結腸炎(ulcerative colitis)的風險(OR 0.58,95% CI 0.45-0.75),但會增加克隆氏症(Crohn's disease)風險(OR
1.76,95% CI 1.40-2.22),豪斯,你這樣叫病人抽菸…??
l 病人去做chest CT,影像不像EGPA,但病人做到一半幻嗅、宗教妄想、癲癇發作。看到大腿上有紅斑(過敏??),CSF抽到HSV (免疫抑制?),為何免疫抑制?
n 柴:混合性結締組織疾病
(Mixed Connective Tissue Disease, MCTD),為罕見的自體免疫疾病,包含SLE、Scleroderma、Polymyositis、Dermatomyositis、RA…
診斷指標:anti U1-RNP、ANA上升 (但病人沒有喔!)
治療一樣使用類固醇~
u 早期徵兆:
l 雷諾氏現象:手指或腳趾在寒冷或壓力下變白、變紫,伴隨麻木感
l 手指腫脹:臘腸狀手指
l 疲勞與低燒
u 發展期症狀:
l 關節疼痛與腫脹:75%的患者出現關節炎狀
l 肌肉無力:肩膀與臀部肌肉受損,起身或舉手困難
l 皮膚變化:類似SLE的紅疹或皮膚變硬
l 豪斯覺得是自體免疫結締組織疾病,想用高壓氧治療(Hyperbaric oxygen therapy, HBOT),這個在慢性傷口潰瘍有角色,在動物模型自體免疫疾病有免疫調節作用,可能增加調節性T cell、抑制T h17 發炎路徑和減少促炎細胞因子,對SLE有幫助,降低蛋白尿(GN)、降低anti dsDNA titer…但人類研究尚無明顯證據~
l 修女同事說,她有憂鬱症,幻想自己有喉嚨痛、關節痛…(但也許真的是自體免疫??)
l 做完高壓氧後,病人呼吸困難、BUN與SCr上升、ALT,AST上升2倍,關節痛、紅疹…並且症狀持續惡化
l 偵探豪斯跑去修道院問病人的底細:病人曾經在外染上毒癮、15歲懷孕且自行流產、憂鬱症。然後他喝了一口那邊的茶…玄參茶(figwort tea),豪斯說他會增強epi的效果,導致心臟驟停…
(诶,沒有這回事!根據2005年ACC的共識,玄參有殺菌抗發炎效果,會增加beta-blocker, CCB, 強心配糖體(如digoxin)效果,但與epi目前沒有證據有DDI,雖然epi本身劑量過量可能造成心律不整ventricular arrhythmia,
HF, MI;玄參本身也可能造成她心律不整…但我還是覺得豪斯你有點在亂掰…==)
l 總之排除epi的因素後,病人的反應就可以用長期過敏來解釋…但病人又突然過敏性休克了,馬上插管,給0.1mg
epi (why?又給這麼低? 0.3-0.5mg不好嗎?)
l 找半天,病人15歲時裝了銅製的子宮內避孕器,她對銅過敏,所有的症狀都源自銅離子過敏:皮膚癢、水泡、乾燥脫皮、噁心嘔吐,罕見會導致氣喘、休克…
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